진료과목 : 내과 > 혈우병
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◈혈우병이란 무엇인가요?
혈액 응고 인자는 현재 열 두 가지 정도가 확실히 알려져 있는데, 일반적으로 혈우병은 이 혈액 응고 인자가 결핍되어 나타나는 선천성 출혈성 질환을 말다.
혈액 응고 인자 가운 데 75-80% 에서는 제8응고인자의 결핍(A형 혈우병) 때문이고, 그 다음으로 제9응고인자의 결핍(B형 혈우병)에 의해 발생된다.
이 두 가지가 전체의 95%이상을 차지하며, 두 질 환 모두 내인계 응고 기전에 관여하는 응고 인자이기 때문에 임상적으로는 쉽게 구별하기가 힘들게 된다.
혈우병은 반성 유전을 하므로 대부분 보인자인 어머니로부터 아들에게로 유전되고 외삼촌 가운데에 환자가 많이 발견된다. 그러나 20-30%에서는 가족력이 없이 돌연변이로 발생되기도 한다. 발생 빈도는 출생 남아 7,000-10,000명 당 1명 정도로 알려져 있다.
응고 인자의 결핍 정도 및 출혈성 경향의 정도에 따라 임상적으로 중증, 중등도, 경증의 세 가지로 분류하고 있다. 일반적으로 신생아기에는 출혈 현상을 보이지 않는 것이 대부분 이지만, 중증인 경우 두개(skull) 출혈이나 포경 수술 후 계속적인 출혈을 나타내는 경우가 있다.
대부분의 혈우병에서는 걷기 시작하는 1세 전후 경부터 특징적인 출혈 증상이 나타나기 시 작하며, 2세까지는 흔한 증상으로 입안의 출혈이 잘 발생하고 3-4세부터는 관절이나 근육 내 출혈이 일반적이다. 가장 특징적이고 흔한 출혈 현상은 관절강 내 출혈로서 무릎, 팔꿈치 및 발목 관절에 잘 생긴다.
그리고 다음으로 흔한 출혈 현상으로는 근육 내 출혈로 팔의 안쪽 부위, 종아리 근 육에서 잘 발생한다. 또한 혈뇨를 일으키는 빈도도 높으며, 2-7%에서는 두개강 내 출혈이 발생하여 생명이 위태로운 경우도 있게 된다.
◈어떻게 치료하나요?
혈우병의 치료는 두 단계로 나누어 생각할 수 있는데,
1) 첫째단계는 급성 출혈 시 조기 진단 및 치료이다.
2) 둘째는 장기적인 치료로 출혈의 예방, 치료 환경의 개선, 만성적 근골격계의 병변에 대한 처치 및 유전 상담이 있다.
급성 출혈이 일어났을 때 가장 중요한 처치는 부족 응고 인자의 보충이다. 통증의 완화를 위해서 진통제를 쓰는 경향이 있는데, 이것보다는 부족한 응고 인자의 보충이 더욱 필요하게 된다. 진통제를 사용하는 경우라고 하더라도 아스피린과 같이 혈액 응고 기전을 방해하는 약물은 사용하지 말아야 한다.
혈우병은 일생 동안 출혈성 증상이 반복될 수 있는 질환이기 때문에 인자 투여뿐만 아니라 신체 기능상의 정상화를 유지시키기 위한 재활 치료가 무엇보다도 중요시되며, 가정, 학교 및 사회에 잘 적응할 수 있도록 정신과적 치료 및 사회적 훈련 등의 포괄적인 치료가 요구 된다.
혈우병
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천안우리병원
충남 천안시 동남구 청당동 151
