진료과목 : 소아청소년과 > 터너증후군
- 계절별 : 사계절
- 연령별 : 소아
- 성별 : 남성,여성
◈터너증후군이란 무엇인가요?
정상인의 염색체는 46개로서 이 가운데 22쌍의 44개는 남녀 같은 상염색체이고, 나머지 2개가 남성에서는 XY, 여성에서는 XX로 된 성염색체인데, 터너증후군에서는 상염색체 수는 이상이 없으나 성염색체 수에서 1개가 결손되어 X0 형태를 나타낸다.
원인은 모르며 배태아 세포의 분열시 X 염색체가 소실되어서 발생한다. 유전 질환은 아니나 선천성 질환이다.
출생 시부터 다음과 같은 증상이 나타날 수 있다.
1) 손과 발의 부종
2) 작은 체구
3) 넓은 가슴
4) 짧고 넓은 목
5) 돌출된 귀
그러나 어떤 아기들은 키가 작은 것 외에 다른 증상이 없다가 사춘기가 되면 이상이 발견되기도 한다. 만약 청소년기 이전에 발견하고 치료한다면 좀 더 키가 자랄 수 있고 유방의 발달과 월경의 시작 같은 정상적인 여성의 생리적 특징이 나타날 수 있다.
터너증후군의 주요 치료 목적은 신체적 이상을 교정하면서 성장장애 및 성적발달장애를 치료해 나가는 것이다. 우선 신체 이상의 경우 익상경(목 양옆으로 물갈퀴 같이 붙어있음)이나 안검하수 등을 교정하고, 성장호르제제, 동화작용스테로이드제제, 여성호르몬제제 등을 사용하여 성장장애를 치료한다. 성적 발달 장애를 치료하기 위해서 유방, 자궁, 질의 발달을 유도하기 위해서 여성호르몬 치료를 시행하는데 이를 통해 월경을 유도하고 정상적인 삶을 살 수 있으나 불임이다. 결혼 후에 아기를 원하는 경우에는 난자 기증이나 체외 수정에 의한 임신은 가능하다.
터너증후군
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꿈크는아이병원
충남 아산시 배방읍 배방로 13번길 13
